Paquimeningitis hipertrófica en vasculitis anca positivo: reporte de caso y revisión de la literatura / Hypertrophic pachymeningitis in positive ANCA vasculitis: case report and literature review

La paquimeningitis hipertrófica (PH), es una manifestación poco frecuente de la vasculitis asociada a anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilo (ANCA). La literatura describe compromiso de sistema nervioso central (SNC) en 2-8% de los casos en pacientes con vasculitis pauciinmune. Se presenta el caso de un paciente con antecedente de vasculitis anti-mieloperoxidasa (MPO) con un mes de evolución de cefalea hemicraneana izquierda. La resonancia magnética cerebral contrastada evidencia marcado engrosamiento y realce meníngeo dural en el hemicráneo izquierdo, predominante en el tentorio y la fosa posterior. Se descartaron causas infecciosas por lo que se llegó a la conclusión de compromiso meníngeo asociado a vasculitis. Se inició manejo inmunosupresor con mejoría del cuadro clínico. La rápida identificación y manejo de esta entidad puede cambiar su pronóstico sombrío. Se realizó una revisión de la literatura para brindar una herramienta para la toma de decisiones para los médicos que se enfrentan a esta entidad.

Hypertrophic pachymeningitis (PH) is a rare manifestation of vasculitis associated with anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA). The literature describes central nervous system (CNS) involvement in 2-8% of cases in patients with pauciimmune vasculitis. We present the case of a patient with a history of anti-Myeloperoxidase (MPO) vasculitis with a 1-month history of left-sided headache. Contrast brain magnetic resonance was performed with evidence of marked thickening and dural meningeal enhancement in the left hemicranium, predominantly in the region of the tentorium and posterior fossa. Infectious causes were ruled out and the meningeal compromise associated with vasculitis was concluded. Immunosuppressive management was started with improvement of the clinical picture. Rapid identification and management of this entity can change its bleak outlook. A systematic review of the literature was carried out in order to provide a decision-making tool for physicians facing this entity.

Inmunopatogenia de las arteritis de grandes vasos / Immunopathogenesis of arteritis of large vessels

La vasculitis es un proceso anatomo-clínico caracterizado por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos. La arteritis de células gigantes y la arteritis de Takayasu se clasifican dentro de las vasculitis de grandes vasos. Ambas se caracterizan por la formación de granulomas. Los linfocitos T CD4 dirigen el daño a los tejidos como un sine qua non en el proceso vasculítico; la activación de los linfocitos T en el ambiente no linfoide de las paredes arteriales requiere la activación de las células dendríticas. Como consecuencia, la activación de monocitos y macrófagos es responsable de un síndrome sistémico inflamatorio. El resultado final es una vasculopatía oclusiva causada por una rápida proliferación de la íntima (arteritis de células gigantes) o la formación de un aneurisma causado por la destrucción de la pared arterial (arteritis de Takayasu).

Vasculitis is a clinical anatomic process characterized by inflammation, and blood vessel damage. Giant cell arteritis and Takayasu arteritis are classified into large-vessel vasculitis. Both are characterized by the formation of granulomas. CD4 T cells direct the tissue damage as a sine qua non in the vasculitic process; activation of T cells in the nonlymphoid environment of the arterial walls requires activation of dendritic cells. As a result, the activation of monocytes and macrophages is responsible for a systemic inflammatory syndrome. The end result is an occlusive vasculopathy caused by a rapid proliferation of the intima (giant cell arteritis), or the formation of an aneurysm caused by the destruction of the arterial wall (Takayasu arteritis).

Nódulos pulmonares cavitados y vasculitis ANCA asociada: secundarios a infección por zigomicetos / Cavitated pulmonary nodules and associated ANCA vasculitis: secondary to zygomycetes infection

La presencia de nódulos pulmonares cavitados nos obliga a plantear varios diagnósticos diferenciales. El diagnóstico definitivo hay que definirlo en base a lo que nos aportan los exámenes serológicos, imagenológicos e histológicos, y correlacionar con la forma de presentación clínica. Un diagnóstico importante que debe ser considerado es la Granulomatosis de Wegener (GW) que corresponde a una vasculitis, en la mayoría de los casos sistémica y en la que encontramos anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de histología compatible con vasculitis. Las patologías infecciosas son otra causa importante de lesiones nodulares en pulmón. Si estamos ante pacientes con algún grado de inmunosupresión, no debemos olvidar la etiología micótica y dentro de esta la infección causada por hongos del grupo Zigomicetes (mucormicosis), sobre todo por la urgencia de realizar tratamiento agresivo y su alta mortalidad.

The presence of cavitated pulmonary nodules obliges one to pose various differential diagnoses. A definite diagnosis must be defined based on serological, imagenological and histological exams, and contrast these with the clinical manifestation. An important diagnosis that must be considered is Wegener’s granulomatosis, which corresponds to a Vasculitis, usually systemic, in which we find antineutrophil cytoplasmic antibodies and histology compatible with Vasculitis. Infectious pathologies are an important cause of pulmonary nodular lesions. If faced with a patient with a degree of immunosuppression, we must not forget the mycotic etiology, and within this the infection caused by fungi from the Zygomycetes group (mucomycosis), above all due to the urgency of aggressive treatment and its high mortality rate.

Enfermedad de Hansen: a propósito de un caso / Hansen`s disease: a purpose of a case

La lepra o enfermedad de Hansen es una enfermedad infecto contagiosa producida por el bacilo Mycobacterium leprae. Presenta dos tipos principales: la lepra tuberculoide, que produce grandes manchas hiperestésicas posteriormente anestésicas, y la lepra lepromatosa, que origina grandes nódulos en la piel. El tratamiento, hoy en día, varía entre seis meses y dos años, y se basa en la administración de sulfonas. Presentamos caso de masculino de 25 años de edad ingresado en el servicio de Medicina Interna del Hospital Sor Juana Inés de la Cruz con el diagnóstico de lepra lepromatosa confirmado posterior a reporte de biopsia de piel.

Auto-imunidade ANCA (Anticorpo Anti-Citoplasma de Neutrófilos) positiva induzida por propiltiouracil: relato de caso e revisão da literatura / Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (Anca)-Associated autoimmune disease induced by propylthiouracil

A terapêutica com drogas antitireoidianas pode ser acompanhada de efeitos colaterais. Propiltiouracil (PTU) pode induzir vasculites anticorpo anti-citoplasma de neutrófilos (ANCA) positivas, na maioria das vezes relacionadas ao subtipo mieloperoxidase (ANCA-MPO). O nosso objetivo é relatar o caso de uma paciente com doença de Graves que desenvolveu auto-imunidade induzida por PTU, com manifestações cutâneas, pulmonares e renais, associadas à positividade do ANCA. O exame anátomo-patológico pulmonar revelou hemorragia difusa e a biópsia renal demonstrou glomeruloesclerose segmentar e focal. Foi tratada com pulsoterapia com corticóides e ciclofosfamida, com boa evolução clínica. Este caso enfatiza a necessidade de detecção e tratamento precoce deste efeito adverso relativamente raro do PTU.

Antithyroid drugs sometimes cause severe complications. Propylthiouracil (PTU) can be associated to ANCA positive vasculitis, most often related to myeloperoxidase subtype (ANCA-MPO). Our objective is to describe a female patient with Graves' disease, who developed PTU induced-autoimmune disease, with cutaneous, pulmonary, and renal lesions, associated with ANCA. Histopathological examination revealed diffuse pulmonary hemorrhage, and focal segmental glomerulosclerosis at the kidney biopsy. She was treated with systemic corticosteroid therapy and cyclophosphamide, with clinical improvement. This case highlights the need for greater awareness of this relatively rare adverse effect of propylthiouracil.

Paquimeningitis hipertrófica, glomerulonefritis y vasculitis de pequeños vasos asociada a ANCA / Hypertrophic pachymeningitis, glomerulonephritis and P-ANCA associated small vessel vasculitis

La paquimeningitis hipertrófica es una enfermedad poco frecuente caracterizada por engrosamiento de la duramadre. Presentamos una paciente con esta enfermedad que se manifestó con cefalea crónica y en la que concomitantemente se evidenció una glomerulonefritis necrotizante extracapilar pauciinmune asociada a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos de patrón perinuclear (ANCA-P). El diagnóstico se estableció por resonancia nuclear magnética. Recibió tratamiento inmunosupresor con prednisona y ciclofosfamida con evolución favorable.

Hypertrophic pachymeningitis is a very unusual disease, the main characteristic of which is thickening of the dura mater. We describe a patient who started this illness showing chronic headache and pauci-immune necrotizing extracapillary perinuclear antineutrophil cytoplasmic antibody (P-ANCA) associated glomerulonephritis. The diagnosis was made by brain magnetic resonance image. She received immunosuppressant therapy with prednisonel and cyclophosphamide with clinical improvement.

Immunological diagnosis of vasculitis

Inflammation of blood vessels, or vasculitis, is caused by a heterogenous group of autoimmune conditions with wide spectrum of systemic, and often overlapping, clinical manifestations. Some of these conditions present acutely and result in major organ's damage and, therefore, require prompt diagnosis and treatment in order to avoid the high morbidity and mortality that otherwise occur. The clinical immunology laboratory plays a vital role in the diagnosis of vasculitis. Moreover, due to the availability of simple tests, with quick turn around time, immunological findings can provide an early picture of the type of vasculitis involved thereby allowing initiation of prompt treatment in life threatening situations. In the present review, we will outline the various tests available in the immunology laboratory for the investigation of vasculitides, discuss the assays used to carry out these tests and, finally, comment on the significance of the results produced in relation to the diagnosis, or exclusion, of vasculitis. We hope that such information would prove of great importance to physicians and immunologists alike and lead to more efficient diagnosis of these important and, often, life threatening conditions

Complicaciones crónicas del trasplante cardiaco: Implicaciones clínicas y estrategias futuras / Chronic complications in cardiac transplantation: Clinical implications and future strategies

Chronic complications are situations which limit the long-term utility of cardiac transplantation. The allograft vasculopathy is the most important cause of death at 5 years alter transplantation. Another conditions are systemic arterial hypertension, nephropathies, diabetes mellitus, dyslipidemies and malignant neoplasies. The present manuscript summarizes the characteristics, clinical presentation and therapeutic strategies for this conditions.

Las complicaciones crónicas asociadas al trasplante cardiaco son situaciones que limitan la utilidad a largo plazo de este procedimiento. Dentro de ellas destaca la vasculopatía del injerto que constituye la primera causa de muerte a cinco años del trasplante. Otras situaciones incluyen la hipertensión arterial sistémica, la enfermedad renal, la diabetes mellitus de novo, las dislipidemias y las neoplasias. En el presente trabajo se resumen algunas de las características, causas, presentación clínica y estrategias de manejo de estas situaciones.

Anti-myeloperoxidase antibodies in patients with microscopic polyangiitis.

BACKGROUND & OBJECTIVES: Anti-neutrophil cytoplasmic antibodies in active necrotizing and crescentic glomerulonephritis are associated with systemic vasculitides like Wegener's granulomatosis, Microscopic polyangitiis and Churg Strauss Syndrome. This study shows the incidence of ANCA with specificities to Myeloperoxidase and Proteinase3 in MPA cases and gives the correlation of ANCA with Birmingham Vasculitis Activity Score. MATERIAL & METHODS: Eighteen cases of MPA were diagnosed as per Chapel Hill Consensus Criteria. ANCA was detected by indirect immunofluorescence microscopy using fluorescence and Confocal Laser Scanning Microscopes. Anti-MPO and anti-PR3 were identified by commercial ELISAs and anti-MPO subclass and IgG isotypes were also detected. RESULTS: MPA patients showed a male preponderance with BVAS ranging from 17-30. Systemic involvement was seen in 88.9%, lower respiratory tract involvement in 77.8% and upper respiratory tract in only 33.3% cases. All these patients had perinuclear pattern on IIF, where titers ranged from 80-640 and ELISA showed anti-MPO; values ranging from 20-80 units/ml. IIF and ELISA showed a good correlation (r=0.77). Two patients having FPGN had dual specificities and had both anti-MPO and anti-PR3 which could be picked up only by ELISA. A good correlation (r=0.78) was observed between BVAS and ANCA levels as well. IgG ANCA was detected in 88.7% and 11.1% had IgG+IgM and IgG1+IgG4 ANCA was detected in 50% patients. CONCLUSION: p-ANCA with anti-MPO is highly specific for MPA; both IIF and ELISA should be carried out for true positivity and to identify rare cases of dual specificities. Confocal laser scanning microscopy is useful in identifying ANCA patterns especially when ANA is also positive. ANCA testing with BVAS assessment will surely help in early diagnosis and estimating the severity of this life threatening disease.

A study of anti-neutrophil cytoplasm antibodies in systemic vasculitis and other related disorders.

BACKGROUND: Anti-neutrophil cytoplasm antibodies (ANCA) play an important role as specific and sensitive markers for small vessel vasculitis and in some other systemic disorders. Indirect immunofluorescence test, known as the "Gold Standard" for screening of ANCA, can be further substantiated by ELISA for confirmation and for identifying sub-specificities like anti-Myeloperoxidase (anti-MPO), anti-Proteinase 3 (anti-PR3) and anti-Lactoferrin (anti-LF). AIMS: The present study was undertaken to investigate the incidence, specificities and strength of ANCA in suspected vasculitis cases and to correlate their presence with that of these auto-antibodies and with the disease. SUBJECTS AND METHODS: Sera from 130 clinically suspected vasculitis patients were studied. Indirect immunofluorescence microscopy (IIF) was used to identify cytoplasmic (c-ANCA), perinuclear (p-ANCA) and atypical (X-ANCA) patterns using ethanol and formalin fixed polymorphonuclear cells (PMN) and HL-60 cells from a human promyelocytic leukaemic cell line as substrates. ELISA was performed for identifying ANCA sub-specificities to anti-MPO and anti-PR3 and HEp-2 cells were used for detection of anti-nuclear antibodies (ANA). RESULTS: ANCA positivity was noted in 42.3% of these patients, wherein p-ANCA positivity rate was 34.6% and c-ANCA positivity was noted in 5.4% subjects. Three patients showed the unusual X-ANCA positivity. ELISA determined the sub-specificities: Out of 45 p-ANCA positive patients, 38 patients (84.4%) had anti-MPO and out of 7 c-ANCA positive patients, 5 patients (71.4%) had anti-PR3 antibodies. One patient with Class IV Lupus Nephritis, showed both anti-MPO and anti-PR3 antibodies and 17.8% p-ANCA positive patients had anti-Lactoferrin antibodies. CONCLUSIONS: Use of the Immunofluorescence method coupled with identification of ANCA sub-specificities by ELISA, is recommended for detection of ANCA in clinically suspected cases of small vessel and other systemic vasculitis.

Imunofluorescência direta de pele e mucosas: análise comparativa, clínica e histológica, de 180 exames / Direct immunofluorescence of skin and mucous membrane: clinical and histological correlation in 180 patients

O exame de imunofluorescência direta (IFD) é recurso propedêutico adicional no diagnóstico diferencial das doenças cutâneas bolhosas, auto-imunes e näo-imune-mediadas. Nós revimos os resultados de 180 exames de IFD de pele e mucosas, de pacientes atendidos no Hospital das Clínicas da Universidade de Campinas, as biopsias correspondentes, e os comparamos às observaçöes clínicas. As dermatoses foram assim classificadas: 1) bolhosas acantolíticas (n=38); 2) bolhosas subepidérmicas (n=39); 3) inflamatórias näo-bolhosas - a) colagenoses (n=53), b) outras (n=32); 4) vasculites (n=10); 5) miscelânea (n=8). Os achados clínicos e laboratoriais, a biopsia, a evoluçäo e a resposta terapêutica foram analisados, e o papel desempenhado pela IFD foi assim classificado: 1) definiu o diagnóstico; 2) complementou o diagnóstico estabelecido; 3) näo contribuiu para o diagnóstico. Virtualmente todos os casos de pênfigo mostravam-se positivos. Neles, a IFD, unicamente, auxiliou a excluir os poucos diagnósticos diferenciais formulados. Quanto às dermatoses bolhosas subepidérmicas, a IFD foi crucial. Seu emprego foi crítico em quatro pacientes com lúpus bolhoso, pois as lesöes cutâneas precederam as manifestaçöes sistêmicas e a doença revestiu-se de marcada gravidade. A IFD foi negativa em 39 por cento dos pacientes com lúpus eritematoso sistêmico e em 53 por cento daqueles com lúpus eritematoso discóide, particularmente quando sob tratamento. Nas demais colagenoses, e nas vasculites, a IFD da pele näo contribui com qualquer elemento de valor para os demais parâmetros. Concluindo, a técnica mostrou-se essencial na investigaçäo das doenças auto-imunes e bolhosas cutâneas. A otimizaçäo da sua aplicaçäo pode ser alcançada num trabalho e cooperaçäo entre os setores envolvidos, minimizando os fatores geradores de erro

Nuevo enfoque etiopatogénico en úlceras aftosas recidivantes (RAU) de la mucosa bucal: se trata de un proceso vasculítico?, estudio inmunohistoquímico en lesiones orales de pacientes inmunocompetentes, VIH (-) e inmunodeficientes, VIH (+) / New etiopathogenic approach in recurrent aphtous ulcers (RAU) of oral mucose: is this a vasculitis process?, immunohistochemical study in oral lesions of immunocompetent, HIV (-) and immunodeficient, HIV (+), patients

La úlcera aftosa recurrente (RAU), es una lesión muy dolorosa de la mucosa oral, que afecta entre el 6 y el 20 por ciento de la población mundial. En personas inmunocompetentes es una enfermedad complicada de tratamiento muy difícil. En inmunodeficiencia humana (VIH), RAU es más persistente y severamente debilitante. Las últimas comunicaciones están interesadas en estudios inmunológicos. Objetivos: 1) Investigar en pacientes con úlceras RAU+: la expresión de moléculas de adhesión (MA), en especial los marcadores de activación endotelial y sus ligandos, subpoblaciones leucocitarias, gen anti-apoptosis, células Natural Killer (NK), y macrófagos. 2) Establecer las diferencias entre poblaciones con úlceras, RAU+ (VIH+/VIH-) y sin úlceras, RAU- (VIH+/VIH-). 3) Establecer las diferencias entre las subpoblaciones RAU+, VIH+ y VIH-. Población y métodos: pacientes mayores de 15 años de edad, VIH- y VIH+ (estadío III según CDC). Se obtuvieron biopsias de pacientes RAU+: 8 VIH+ y 15 VIH-, y de pacientes RAU: 2 VIH+ y 8 VIH- (grupo control). La tinción por inmunoperoxidasa fue realizada usando anticuerpos monoclonales primarios para los siguientes antígenos: ICAM-1 (CD54), CD11-CD18, CD56 (NK), CD15 (PMN), CD62 E-selectina, CD31, BM-1 (Lewys Y), BCL-2, CD8, CD68. La intensidad de la inmunotinción fue evaluada semicuantitativamente: Pd: positiva débil, P: positivo (marrón moderado), PP: positiva (marrón intenso), PPP: positiva (marrón muy intenso), E/P: positiva intraepitelial, N: negativa, L: leucocitos, V: vasos, E: epitelio. Se realizó estudio estadístico (test de Fisher), y también registro fotográfico clínico e histológico de las lesiones de mucosa oral...

Antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) and rapidly progressive crescentic glomerulonephritis in Thai population.

The impact of vasculitis as a cause of primary rapidly progressive crescentic glomerulonephritis (RPGN) was examined in patients with Thai ethnic by antineutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) test. Thirty patients found in a six years study period were included. Patients' mean age was 34.8+/-16.4 years. Mean crescent score was 86.2+/-22.9%. ANCA proved positive in fifteen patients. This helps to differentiate vasculitis associated (ANCA positive) from nonvasculitis (ANCA negative) RPGN. Incidence of immune complex type RPGN (46.6%) is higher than the Caucasians while the incidence of antiglomerular basement membrane antibody (anti-GBM disease) is much lower. More vasculitis patients were treated with cyclophosphamide (n = 11) than the nonvasculitis group (n = 2). Mean renal survival time of ANCA and non-ANCA associated patients were 26.69 and 14.16 months, respectively. Renal survival of all patients is significantly worse if associated with a high entry creatinine (>6 mg/dl). Our results show that vasculitis associated RPGN is not an uncommon disease in the Thai population and can be recognized initially by ANCA test.

Anticuerpos anti-citoplasma de neutrófilos: aspectos bioquímicos y metodológicos, importancia en diferentes patologías / Antineutrophil cytoplasmic antibodies: biochemical and methodological aspects, their importance in diferents pathologies

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos, ANCA, se encuentran involucrados en la patogénesis de las diferentes formas de las vasculitis inmunes. Su descubrimiento y posterior estudio ha permitido su utilización como elemento de ayuda diagnóstica y de seguimiento en enfermedades tales como la granulomatosis de Wegener, panarteritis microscópica y glomerulonefritis cresenticas necrotizantes. El objetivo de esta revisión es tratar de comprender las diferentes formas de vasculitis y así orientarse con respecto al diagnóstico de las mismas. La técnica de inmunofluorescencia indirecta (IFI) que hasta el momento es la única normatizada, sigue siendo una herramienta fundamental para la detección de ANCA dada su elevada especificidad; pero no debe olvidarse que posee como interferentes a los anticuerpos antinucleares (ANA). Se desarrolló un absorvente a partir de un extracto nucleoproteico de timo vacuno que permite eliminar la interferencia que producen los ANA cuando están presente en una muestra donde se quiere determinar ANCA. De esta manera se logró optimizar la IFI-ANCA, lo cual quedó demostrado que los resultados obtenidos cuando se utilizó esta técnica en conjunto con ELISA antígeno específico, LIA blot antígeno específico y Dot blot gránulos Ó desarrollados. Resultados preexistentes en relación con los ANCA y colangenopatías como el lupus eritematoso sistémico (LES) pediátrico y la artritis reumatoidea (AR) mostraban resultados dispares entre diferentes autores, lo que generó la inquietud de estudiar la seroprevalencia en estas enfermedades y su importancia clínica. Se demostró relación entre ANCA e insuficiencia renal en LES pediátrico, no así en AR. Se generó la hipótesis que la presencia de ANCA sea un epifenómeno derivado de la respuesta inflamatoria. También se pudo demostrar la presenciade ANCA en pacientes con glomerulopatías sin evidencias clínicas ni anatomopatológicas de vasculitis como son las glomerulopatías: de la diabetes, IgA, membranoproliferativas, mesangial, membranosa, nefroesclerosis, esclerosis focal y segmentaria, todas ellas asociadas a microhematuria y/o proteinuria en diferentes grados. Finalmente la revisión de este tema y en particular el desarrollo y optimización de los métodos de detección ha permitido ampliar y profundizar el campo de estudio en relación con los ANCA arribando a las conclusiones aquí expresadas

Presenting features in Pakistani patients suffering from the antineutrophil cytoplasmic antibody - classical subtype [c-ANCA] associated vasculitis

To study the clinicopathological features in c-ANCA positive patients suffering from vasculitis with a view to find out the most common mode of presentation. STUDY DESIGN: Retrospective. SETTINGS: Department of Immunology, AFIP, Rawalpindi, MH Rawalpindi, CMH Rawalpindi, Department of Rheumatology, PIMS, Islamabad, RGH Rawalpindi, FFH, Rawalpindi. SUBJECTS: Seventeen patients suffering from vasculitis and found to be positive for c-ANCA. MAIN OUTCOME MEASURES: Clinico-pathological features at presentation. There were 9 males in age range 11-60 years [mean age 32.5 years] and 8 females in age range 26-42 years [mean age 32.3 years]. Common presenting features were a combination of cough, blocked nose and post nasal drip 14/17 [82%] followed by nose bleed and haematuria 11/17 [65%]. Six patients were demonstrated to be suffering from Wegener's granulomatosis after biopsy. C-ANCA was detected by indirect immunofluorescence in the titre range of 8-640. The auto antibody levels related to disease activity. c-ANCA associated vasculitis is a rare [17 patients in five years] but aggressive form of vasculitis. It must be suspected in patients with persistent respiratory tract related symptoms associated with fever and joint pains which fail to respond to adequate treatment for infections. The c-ANCA estimations can be utilised as sensitive and specific diagnostic and prognostic marker in this form of vasculitis

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA): Cuál es su significado clínico? / Anticytoplasmis neutrophylic antibodies: What's its clinical relevance?

Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) constituyen un grupo de inmunoglobinas dirigidas contra las enzimas contenidas en los gránulos de los polimorfonucleares neutrófilos y monocitos. Los ANCA son maracadores serológicos de diversas enfermedades vasculíticas de vasos pequeños y medianos, granulomatosas o no. Por inmunofluorescencia indirecta, se identifican 2 subtipos principales de ANCA: citoplasmático (C ANCA) y perinuclear (P ANCA). Los C ANCA son hallados principalmente en la vasculitis granulomatosa de wegener (E.W.). Se han detectado C ANCA en otros procesos vasculíticos y no vasculíticos: poliarteritis microscópica, enfermedad de Churg Strauss, panarteritis nodosa, síndrome de Sweet, fibroquistosis, fibrosis pulmonar, procesos infecciosos y neoplásicos y en pacientes VIH positivos. La participación de C ANCA en estos cuadros es variable e infrecuente. Los P ANCA se vinculan a vasculitis limitada al riñón y a vasculitis sistémicas no granulomatosas. Los P ANCA son marcadores menos sensibles y específicos. Se los encuentra asociados principalmente a poliarteritis microscópica (PM), Churg Strauss y vasculitis limitadas al riñón. Se presentan dos casos representativos ANCA positivos: una E.V. y una P.M. El verdadero valor de los ANCA como marcadores de enfermedades vasculíticas o como índices de su actividad no está definitivamente establecido, excepción hecha de la E.W. donde la especificidad para C ANCA es del 90 al 100 por ciento

Evaluation of lymphocyte proliferation assay to purified protein derivative, enzyme linked immunosorbant assay, and tuberculin hypersensitivity in Eales' disease.

The purpose of this study was to evaluate the immunological responses against mycobacterial antigens in Eales' disease. Fifty six patients with Eales' disease and fifty age-and-sex-matched healthy volunteers with normal fundus findings taken as controls, were subjected to Mantoux test, using 2 TU/0.1 ml of purified protein derivative (PPD), lymphocyte proliferation assay to PPD, and ELISA to detect IgM and IgG antibodies against mycobacterial A-60 antigen. The results of Mantoux test and lymphocytes proliferation assay did not differ significantly in the two groups suggesting a similar cellular immune response. The number of individuals with recent exposure/reexposure to tuberculosis (IgM+) was significantly higher among patients. However the number of people with past exposure (IgM-IgG+) was significantly higher among controls. Our study indicates that there are no statistically significant differences in the humoral and cellular immune responses to mycobacterial antigens between the patients with Eales' disease and controls, except for a significantly higher IgM positivity among the patients.

Vasculitis e infección viral / Vasculitis and viral infection

A 17 pacientes con diagnóstico de vasculitis primaria idiopática se les realizó valoración inmunitaria y de anticuerpos antivirales. Se comparó su biometría hemática y sus anticuerpos antivirales con 25 testigos sanos. Todos los pacientes y testigos HIV y HBV resultaron negativos. Se demostró actividad viral por IgM en ocho pacientes: cinco con púrpura vascular, una con enfermedad de Takayazu, una con poliarteritis nodosa y la otra con eritema nodoso. Ningún testigo tuvo IgM positiva. Se detectaron 14 anormalidades en la biometría hemática de los pacientes y en cuatro testigos. Los pacientes exhibieron respuestas de anticuerpos IgG menores que los testigos, alteraciones en subpoblaciones linfocitarias y complejos inmunitarios circulantes. El 47 por ciento de los pacientes tenía infección viral activa, pero la característica predominante fue una respuesta inmunitaria anormal en 82 por ciento